Der Unterschied zwischen Pemphigus und Pemphigoid

Der Unterschied zwischen Pemphigus und Pemphigoid

Haut ist das größte Organ des Körpers. Es bildet eine Barriere gegen die äußere Umgebung und dient als erste Verteidigungslinie des Körpers.

Es gibt Hunderte von Erkrankungen und einer Gruppe von Krankheiten, die die Haut stark beeinflussen, und die Anzeichen und Symptome sind kaum voneinander unterscheidbar, es sei denn.

Pemphigus und Pemphigoid sind zwei verschiedene Hautkrankheiten, aber die präsentierten klinischen Manifestationen ähneln sehr gegenseitig. Keiner davon ist weder genetisch noch ansteckend. Dies sind sowohl hautblittere Krankheiten als auch Autoimmunerkrankungen.

Pemphigus

Eine Gruppe seltener Autoimmunhautstörungen (Hautblasenbildung) brachte Akantholyse, die Störungen von Verbindungen zwischen epidermalen Zellen durch Antikörper gegen Desmoglen (eine Art von Transmembranproteinen, die bei der Bildung von Desmosomen eine Rolle spielen). Desmosomen sind eine spezialisierte zelluläre Struktur, die das Scheren von Verbindungen zwischen den Zellen verhindert, indem eine Zelle auf eine andere klebt.

Pemphigoid

Ähnlich im Blasenauftritt mit der von Phemphigus, aber die Autoantikörperaktivität ist unterschiedlich. In Pemphigoid findet keine Akantholyse statt.

Pemphigus vs. Pemphigoid - der Vergleich

Definition

Eigenschaften

Pemphigus

Pemphigoid

Typen

  • Pemphigus foliaceus
  • Pemphigus vulgaris
  • Paraneoplastischer Pemphigus
  • Iga Pemphigus

Untertyp

  • Integumentary System -Erkrankung (Haarhaut, Nägel)
  • Schwangerschafts -Schwangerschaftstation oder Herpes -Schwangerschaftstationis
  • Bullöses Pemphigoid
  • Schleimmembranpemphigoid oder Zikatricial

Blasenstandort

  • Beginnen Sie mit einer Blase im Mund (intraoral) und können sich bis zum Hals erstrecken.
  • Oberflächliche intraepidermale.
  • Schleimhäute der Genitalien oder Perineum.
  • Wunden auf der Schleimhaut des Mundes, der Lippen und der Speiseröhre.
  • Späteres Stadium auf Brust, Rücken und Gesicht.
  • Lungenbeteiligung Bronchiolitis, aber seltener (irreversibel).
  • Subtepidermal
  • Keine kutane Beteiligung.

Blasenmerkmale

  • Nicht juckend, aber schmerzhaft.
  • Wunden sind schmerzhaft (pemphigöser Schmerz).
  • Sehr zerbrechlich.
  • Das Infektionsrisiko ist hoch.
  • Bullae sind intakt.
  • Weniger schwerwiegend, weil Bullae oft nicht brechen.
  • Infektion ist weniger.

Autoimmun -Antikörperaktivitäten

Verfügt über Akantholyse

  • Zeigt keine Akantholyse
  • Auto -Antikörper liegen gegen den Keller der epidermalen Membran (nicht an epidermalen Verbindungen).

Häufigkeit

Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch häufiger im mittleren Alter (30-60 Jahre)

  • Bei Frauen
  • Menschen 60 Jahre alt

Behandlung und Management

  • Eine frühzeitige und schnelle Intervention verhindert, dass die Krankheit gegen die Behandlung resistenter wird.
  • Die Behandlung ist bei schweren Verbrennungen ähnlich.
  • Prednison
  • Orale Steroide in hohen Dosierungen

kann intestinale Perforationen verursachen.

  • Die Überwachung des Magen -Darm -Systems ist von entscheidender Bedeutung.
  • Das sickernde Wunden kann mit Bettwäsche und Kleidung in Kontakt kommen. Die Verwendung von Talkumpulver kann hilfreich sein.
  • Topische Steroide (Kortikosteroide mit hohem Potenz) für milde Fälle.
  • Schwere Nebenwirkungen erfordern eine enge Überwachung.
  • Intravenöser Gamma -Globulin für schweren Pemphigus ist sehr teuer.
  • Plasmaparesis für Rebound Pemphigus, bei dem mehr Autoantikörper zunehmen, zielt darauf ab, zirkulierende Antikörper zu reduzieren.
  • Der Effekt ist unmittelbar und sicherer.
  • Das Medikament der Wahl ist Kortikosteroid für seine starke entzündungshemmende Wirkung.
  • Steroide können eine Immununterdrückung verursachen, sodass es empfohlen wird, adjuvante Medikamente zu verwenden
  • Dosierungen dieser Medikamente werden titriert, wenn die Infektion kontrolliert wird
  • Die 3 unterschiedlichen Phasen der Behandlung von Immunobulloskrankheiten.
  • Kontrolle hoher Dosierung des Therapieziels zur Unterdrückung der Krankheitsaktivität und Kontrolle des weiteren Auftretens neuer Läsionen.
  • Konsolidierung fortgesetzt.
  • Die Erhaltung verjüngt sich allmählich, sobald die meisten Läsionen kontrolliert und vollständig geheilt sind. Dies geschieht, um das Risiko von Nebenwirkungen zu verringern

*Notiz:

Familiärer gutartiger Pemphigus Auch als Hailey-Hailey-Krankheit bekannt ist eine erbliche Hautkrankheit. Es gehört nicht zur Pemphigus -Gruppe von Krankheiten.